Nendele häiretele on iseloomulikud järgmised üldised tunnused:

Enamikul juhtudel on mõjustatud kõne-, ruumitaju võime ja/või motoorne koordinatsioon. Neile häiretele on iseloomulik, et lapse kasvades ja vanemaks saades häire pidevalt nõrgeneb (kuigi on võimalik kergete jääknähtude säilimine täiskasvanueaski). Tavaliselt ilmneb vaimse arengu pidurdumine või kahjustus nii varases lapseeas, kui seda on võimalik kindlaks teha, ilma eelneva normaalse arengu perioodita. Enamik neist seisundeist esineb palju sagedamini poistel kui tüdrukuil.

Arenguhäiretele on iseloomulik analoogiliste või neile lähedaste häirete olemasolu perekonnaliikmetel, mis tõendab geneetiliste faktorite olulist osa paljude haigusjuhtude etioloogias. Peaaju funktsioonide arengut võivad kahjustada väliskeskkonna faktorid, kuid enamasti ei ole need määrava tähtsusega. Vaatamata selles peatükis esitatud häirete üldiselt selgetele kliinilistele piirjoontele, on enamikul juhtudel nende etioloogia ebaselge, mis raskendab psüühilise arengu häirete täpsemat piiritlemist ja jaotamist alatüüpideks. Sellesse peatükki on võetud veel kaks seisunditüüpi, mis ei vasta täielikult ülaltoodud häirete üldisele määratlusele.

1. Häired, mille avaldumisele on kahtlemata eelnenud normaalse arengu periood (nt. lapseea desintegratiivsed häired, Landau-Kleffneri sündroom, mõned autismi juhud). Kuigi nende seisundite algus erineb, on kliinilised avaldused ja kulu seaduspärasused paljus sarnased spetsiifiliste arenguhäirete grupi puhustega Nende etioloogia on senini ebaselge.

2. Häired, mida defineeritakse eelkõige kui funktsioonide küpsemise tempo deviatsiooni, mitte aga kui nende arengu pidurdumist (eriti autismi korral). Autism on paigutatud käesolevasse peatükki seetõttu, et sellega kaasnevad nähud on sarnased psüühiliste hälvete puhustega ning ajufunktsioonide arengu pidurdumise ulatus muutub vähe. Pealegi ilmneb autismiga lastel haigussümptomite kattumine teiste arenguhäirete gruppide omadega nii individuaalsete iseärasuste kujunemisel kui ka perekondliku esinemise poolest.

Neile häiretele on iseloomulikud juba varasest lapseeast ilmnevad keelesüsteemi omandamise raskused või pidurdunud areng. Seejuures ei tulene sellised häired otseselt neuroloogilistest või kõnemehhanismi anomaalsustest, sensoorsetest defektidest, vaimsest alaarengust või välisfaktorite ebasoodsast toimest. Laps võib ühtedes tuttavates situatsioonides olla kommunikatiivsem või kõnest paremini aru saada kui teistes, kuid keeleliste väljenduste puudulikkus avaldub igas olukorras.

Diferentsiaaldiagnoos. Esimeseks diagnostiliseks raskuseks analoogselt teiste arenguhäiretega on nende seisundite eristamine normaalse arengu variatsioonidest. Normaalsete laste puhul varieerub laias ulatuses nii rääkima hakkamise algus kui ka kõne omandamise tempo. Sellistel normivariatsioonidel ei ole olulist kliinilist tähtsust, kuna enamus hilja rääkima hakkajatest arenevad edaspidi täiesti normaalselt. Keele arengu pidurdumise puhul lisanduvad sageli kirjutamis-, lugemis- ja häälduspuue, suhtlemisraskused eakaaslastega, tundeelu- ja käitumishäired. Seepärast on oluline spetsiifiliste kõne ja keele arengu häirete varane ja täpne diagnoosimine. Senini pole selget piiri nende seisundite eristamiseks normaalse arengu variatsioonide äärmusjuhtudest. Kliiniliselt olulise häire diagnoosimisel on abiks neli üldist kriteeriumi: 1) häire sügavus; 2) häire avaldumise dünaamika; 3) häire struktuur; 4) kaasnevate probleemide olemasolu.

Üldreeglina võib keele arengu pidurdumist, mis langeb välja vastava vanuse normi kahekordse standardhälbe piiridest, pidada normist kõrvalekaldumiseks. Enamikul sellistel juhtudel avaldub ka täiendavaid probleeme. Vanematel lastel ei ole raskusastmel olulist diagnostilist tähendust, kuna neil on loomulik paranemistendents. Neil juhtudel on häire dünaamika selgitamine kasulik indikaator. Kui uuringul osutub lapse funktsiooni nõrgenemine väheseks, kuid eelnevad andmed lubavad arvata keele arengu rasket pidurdumist, on väga tõenäoline, et käesolev seisund on pigem varasema häire jääknäht kui normaalse arengu üks variant. Tähelepanu tuleb pöörata kõne ja keelelise väljendusoskuse avaldumisele: kui need on hälbinud ja mitteomased varasematele arengufaasidele või kui lapse kõne ja keelelised väljendused sisaldavad kvalitatiivselt anomaalseid iseärasusi, siis on tõenäoliselt tegemist kliiniliselt olulise häirega. Kui kõne- või keeleoskuste nõrgema arenguga kaasneb spetsiifiliste õpivilumuste puudulikkus (spetsiifilised kirjutamis-, lugemis- ja hääldamispuuded), suhtlemisraskused ja/või tundeelu- või käitumishäired, on ebaõige pidada neid normivariatsiooniks.

Teiseks diagnostiliseks raskuseks on nende seisundite eristamine vaimsest alaarengust või üldisest arengu pidurdumisest. Kuna intellekti mõiste hõlmab ka verbaalseid võimeid, on tõenäoline, et olulisel määral normist madalama IQ-ga lastel on ka keeleoskuse keskmine arengutase normist mõnevõrra madalam. Spetsiifilise arenguhäire diagnoos tähendab, et vastav funktsioon on olulisel määral nõrgem, võrreldes teiste tunnetusfunktsioonide tasemega. Järelikult, kui keelelise arengu häire on vaid üks osa komplitseeritud püsivast vaimsest alaarengust või arengu üldisest pidurdumisest, siis on vajalik kodeerida vaimset alaarengut (F70-F79), mitte F80.-. Vaimsele alaarengule on iseloomulik intellektuaalse tegevuse ebaühtlane tase, eriti verbaalsete oskuste puudulikkus, mis on raskem kui mitteverbaalse tegevuse mahajäämus. Kui neil lastel on lahknevus kõne ja muu vaimse tegevuse vahel sellise ulatusega, et on märgatav igapäevaelus, siis tuleb kõne ja keelelise arengu spetsiifiline häire kodeerida täiendavalt vaimse alaarengu rubriigile (F70-F79).

Kolmandaks diagnostiliseks raskuseks on nende seisundite eristamine kõnehäiretest, mis kaasuvad raskele kurtusele, mõnedele neuroloogilistele või muudele peaaju struktuuride anomaaliatele. Raske kurtus varases lapseeas viib alati keele arengu olulisele pidurdumisele ja moondumisele. Siiski on enamikule rasketele keele retseptiivsetele arenguhäiretele üsna tavaline, et sellega kaasneb osaline kuulmisfunktsiooni puue (esmajoones kõrgemate toonide sagedusspektris). Lähtuma peaks sellest, et kui kuulmiskaotus on piisav seletamaks kõne pidurdumist, ei kuulu häire rubriiki F80-F89, kui aga osaline kuulmiskaotus on ainult komplitseeriv faktor, siis häire kuulub sellesse rubriiki. Kiiresti ja kindlalt on siiski sageli raske eristada. Sama printsiip kehtib ka suhtumises peaaju neuroloogilistesse kahjustustesse ja struktuuridefektidesse. Sellesse rubriiki ei kuulu ka kõvasuulae lõhest või tserebraalparalüüsist põhjustatud düsartriast tulenevad artikulatsioonihäired. Kerged neuroloogilised hälbed, millel ilmselt ei ole otsest seost kõne ja keele arengu pidurdumisega, ei ole takistuseks selle rubriigi (F80-F89) kasutamisel.

Spetsiifilise artikulatsioonihäire puhul on lapsel kõnehäälikute kasutamise oskus väiksem ea normpiirist, kuigi tema keelelised oskused ei ole häiritud.

Kõnehäälikute omandamise eal ja arengu dünaamikal on tunduvad individuaalsed variatsioonid.

Normaalne areng. Kõne normaalse arengu korral on vead kõnehäälikute moodustamisel kuni nelja aasta vanuseni tavalised, kuid laps on võimeline kergesti end ümbritsevaile inimestele arusaadavaks tegema. 6.-7. eluaastaks on enamik kõnehäälikutest omandatud. Kuigi mõningate häälikukombinatsioonide hääldamisel võib jääda raskusi, ei põhjusta need mingeid suhtlemisprobleeme. 11.-12. eluaastaks peaksid kõik kõnehäälikud olema omandatud.

Kõne arengu häired. Kõne arengu häired avalduvad lapseeas kõnehäälikute omandamise pidurdumisena ja/või artikulatsioonipuuetena, mis raskendab ümbritsejail lapse kõnest arusaamist. Kõnes avaldub häälikute ärajätmine, moonutamine, asendamine või häälikute ringipaigutamine hääldamisel (näiteks laps võib hääldada foneeme mõnes sõnas korrektselt, teises mitte).

Kõne spetsiifilist artikulatsioonihäiret diagnoositakse vaid siis, kui puude raskus ületab ealiste normivariatsioonide piirid; mitteverbaalne intellekt on seejuures normi piirides. Ka ekspressiivsed ja retseptiivsed kõnevilumused on normi piirides. Artikulatsioonipuuded ei ole seotud otseselt sensoorsete, strukturaalsete või neuroloogiliste kahjustustega. Hääldamisvead avalduvad neil lastel kõnelemisel selgesti.

See on kõne spetsiifiline arenguhäire, mil lapse ekspressiivne väljendusoskus on märkimisväärselt madalam ealisest normtasemest, kuid kõnest arusaamine on seejuures normi piirides. Artikulatsioonihäire võib avalduda või mitte.

Lapse normaalse keelelise arengu variatsioonid on ulatuslikud. Kui aga kaheaastane laps ei ütle lihtsaid sõnu või kolmeaastane laps lühikesi fraase, on see selgeks kõne arengu pidurdumise märgiks. Hiljem ilmnevad sõnavara piiratud areng, väikese arvu kinnistunud üldmõistete liigne kasutamine, raskused kohaste sõnade ja sünonüümide valikul, võimetus rääkida pikemate lausetega, lausete ebaküps struktuur, süntaksivead (lauselõppude ärajätmine ja selliste grammaliste üksuste nagu eessõnad, asesõnad, artiklid ning tegu- ja nimisõnad ühildumise vead). Võib esineda reeglite ebaõiget kasutamist, kõne voolavuse puudulikkust ja sündmuste järjestamise raskusi jutustades.

Sageli kaasneb kõnekeele arengu kahjustusega sõnade hääldamispuudeid või kõne arengu pidurdumist.

Diagnoosi saab panna vaid siis, kui ekspressiivse kõne arengu pidurdumine ületab ealise normi. Nende laste kõnetaju võime on ealise normi piirides, kuigi see vahel võib olla natuke alla keskmist. Mitteverbaalsete märkide (nagu naeratus ja z estid) kasutamine ja sisekõne kui kujutlusvõime peegeldus või mõtlemismängud on suhteliselt hästi arenenud. Ka mitteverbaalne kommunikatsioonivõime on suhteliselt vähe kahjustatud. Laps püüab vaatamata kõne kahjustusele suhelda ja kaldub kõnepuuet kompenseerima näitliku tegevuse, z estide, miimika või mittekõneliste häälitsustega. Siiski on veel kooliealistel lastel raskusi eakaaslastega suhtlemisel, emotsioonide häireid, käitumise labiilsust ja/või üliaktiivsust tähelepanematusega. Harvem kaasneb kuulmisnõrkus (enamasti selektiivne), millega ei ole põhjendatav keele arengu pidurdumise raskusaste. Inadekvaatne kaasatõmbamine vestlusse või ümbritsejate vähesus võivad omada suurt või kaasaaitavat rolli ekspressiivse kõne puudulikus arengus. Sellisel juhul tuleb ümbruskonnast lähtuv põhjuslik faktor märkida sobiva Z-koodi abil RHK-10 XXI peatükist. Kõnekeele kahjustus peab neil juhtudel olema ilmne juba väikelapseeast, ilma pikema normaalse kõne perioodita. Siiski ei ole sugugi harv, kui esimeste väheste lihtsate sõnade normaalsele kasutamisele järgneb kõne arengu ilmne pidurdumine.

Sellesse rubriiki kuuluvad kõne arengu spetsiifilised häired, mil lapse arusaamine keelelistest konstruktsioonidest on puudulikum tema eale vastavast tasemest. Peaaegu kõigil neil juhtudel on ekspressiivne kõne puudulik. Häiritud võib olla ka hääldamine.

Retseptiivse kõne arengu mahajäämuse olulised tunnused: esimeseks sünnipäevaks ei reageeri laps tuttavatele nimedele (kui pole mitteverbaalseid märke); 1,5 aasta vanuselt ei suuda nimetada üldtuntud ümbritsevaid objekte; 2 aasta vanuselt ei saa aru temale esitatavatest rutiinsetest nõudmistest. Hilisemad raskused avalduvad võimetuses aru saada grammatilistest struktuuridest (eitus, küsimus, võrdlus jt.), puudulikus arusaamises kõne nüanssidest (hääletoon, z estid).

Diagnoosi saab panna vaid siis, kui kõne mõtestatud tajumine on madalam eale vastavast normist ja puuduvad pervasiivse arenguhäire kriteeriumid. Enamasti kõigil neil juhtudel on ekspressiivse kõne areng samuti tunduvalt pärsitud, üldlevinud on häälikute hääldusvead. Spetsiifiliste kõne arengu häirete kõikide variantide korral kaasnevad ka sotsiaalsed, emotsionaalsed ja käitumishäired. Need häired ei avaldu spetsiifilises vormis, kuid üliaktiivsus, tähelepanematus, sotsiaalne kohanematus ja isolatsioon, samuti kartlikkus, sensitiivsus või liigne häbelikkus on suhteliselt sagedased. Retseptiivse kõne kahjustuse raskemate vormidega lapsed võivad mõnevõrra pidurduda oma sotsiaalses arengus, imiteerida teiste kõnet seda mõistmata ning võib avalduda mõningane huvide piiratus. Siiski erinevad need lapsed autistlikest lastest sotsiaalse suhtlemise, normaalse imitatsioonimängu, komfordi saavutamiseks vanemate abi kasutamise, normilähedase z estide kasutamise ja vaid kerge mitteverbaalse kommunikatiivse mahajäämuse poolest. Neil lastel ei ole haruldane mõningane kuulmistaseme langus kõrgemate toonide osas, kuid selle määr ei ole kõne arengu kahjustuse seletamiseks piisav.

Afaasia koos epilepsiaga on häire, mille korral eelnenud kõneareng on olnud normaalne, kuid haigusega seoses kaovad nii retseptiivsed kui ka ekspressiivsed kõneoskused; üldine intellekti tase säilib. Häire algul ilmneb EEG-s paroksüsmaalseid avaldusi (peaaegu alati temporaalsagaras, tavaliselt mõlemal pool, sageli koos laialdase düsrütmiaga) ja enamikul juhtudel avalduvad need koos epileptiliste hoogudega. Tüüpiline on haiguse algus 3. ja 7. eluaasta vahel, kuid võib avalduda ka varasemas või hilisemas lapseeas. Veerandil juhtudest kaob kõneoskus järkjärgult mitme kuu jooksul, kuid sagedamini toimub see järsku mõne päeva või nädala kestel. Ajaline seos epileptiliste hoogude alguse ja kõneoskuse kaoga on üsna varieeruv, ükskõik kumb võib eelneda teisele mõne kuu kuni kahe aasta jooksul. On väga iseloomulik, et retseptiivse kõne kahjustus on sügav ning kõnetaju nõrgenemine on sageli haiguse avaldumise esimeseks tunnuseks. Osa lastest muutub sõnatuks, teised piirduvad ebamääraste häälitsustega, kolmandatel avaldub kõne voolavuse defitsiit koos hääldusraskustega. Vähestel juhtudel on kahjustatud hääle kvaliteet ja kadunud normaalne modulatsioon. Mõnikord ilmneb häire algfaasis kõnefunktsioonide ebastabiilsust. Esimestel kuudel pärast kõneoskuse häirumist on üsna tavalised käitumis- ja tundeeluhäired, mis kalduvad hiljem mõningase suhtlemisoskuse omandamisel taanduma.

Sündroomi tekkepõhjused on ebaselged, kuid kliiniliste avalduste põhjal võib oletada entsefaliitilist protsessi. Haigusnähtude kulg varieerub. Umbes kahel kolmandikul lastest jääb püsima retseptiivse kõne suurem või väiksem puue ning umbes üks kolmandik paraneb täiesti.

Seda kategooriat peaks vältima nii palju kui võimalik ja kasutama ainult nende täpsustamata häirete puhul, mil kõne ja keele arengu oluline kahjustus ei ole seletatav vaimse alaarenguga, neuroloogiliste, sensoorsete või kehaliste kahjustustega, mis otseselt mõjutavad kõne või keele arengut.

Õpivilumuste spetsiifiliste arenguhäirete mõiste on otseselt võrreldav kõne ja keele spetsiifiliste arenguhäirete mõistega (F80.-) ning põhiolemuselt on nende definitsioon ja hindamine sarnased. Õpivilumuste omandamine kahjustub lapse arengu varasel perioodil. Kahjustus ei tulene ainuüksi õppimisvõimaluste puudumisest ega kaasnevast koljutraumast või ajuhaigusest, vaid nende häirete korral arvatakse olevat tegemist kognitiivsete protsesside anomaalsusega mõnest bioloogilisest düsfunktsioonist. Selliseid nagu ka enamikku muid arenguhäireid on tunduvalt sagedamini poistel.

Nende seisundite diagnoosimisel on viit liiki raskusi.

1. Neid seisundeid on vaja eristada õpiedukuse normivariantidest. Probleemid on samad nagu kõne arengu häiretelgi ja õpihäirete raskuse hindamiseks kasutatakse samu kriteeriume (koos modifikatsioonivajadusega, arvestades kõne arengut kui õpiedukuse olulist osa).

2. On vaja arvestada lapse normaalse arengu kulgu. See on tähtis kahel põhjusel.

(a) Häire raskus. Näiteks 1-aastane mahajäämus lugemisoskuses 7-aastasel lapsel on teistsuguse tähtsusega kui 1-aastane mahajäämus 14-aastasel.

(b) Häire dünaamika arengu käigus. On tavaline, et kõne arengu pidurdumine eelkoolieas kaob, säilib lugemispidurdus, mis omakorda väheneb noorukieas. Varases täiskasvanueas võib jääknähuks olla raske õigekirjahäire. Seega on seisund sama, kuid sümptomid muutuvad vastavalt eale, mistõttu diagnoosimisel tuleb arvestada arengulist muutust.

3. Õpivilumusi tuleb õpetada ja õppida, nad ei ole ainult bioloogilise küpsemise tagajärg. Lapse oskuste tase sõltub paratamatult nii perekondlikest tingimustest ja õpetamisest kui ka individuaalsetest iseärasustest. Kahjuks ei ole õpiraskuste diferentseerimisel kindlaid kriteeriume, sest puuduvad adekvaatsed pidepunktid, eristamaks neid individuaalsest eripärast. On põhjust eeldada, et eristamine on siiski võimalik ja kliiniliselt põhjendatud, kuid diagnoosimine on igal üksikul juhul keeruline.

4. Kuigi uurimistulemused toetavad hüpoteesi, et õpivilumuste arengu spetsiifiliste häirete põhjuseks on kognitiivsete protsesside hälbed, ei ole iga üksiku lapse puhul kerge eristada lugemisraskusi põhjustavaid faktoreid nendest, mis tulenevad halvast lugemisoskusest. Asjaolu teeb raskemaks see, et mõnedel andmetel võivad lugemishäirete põhjuseks olla rohkem kui üht tüüpi kognitiivse tegevuse hälbed.

5. On ebaselge, milline oleks parim viis jaotada õpivilumuste spetsiifilisi häireid alagruppideks.

Lapsed õpivad lugema, kirjutama, häälima ja arvutama kodus või lasteasutuses. Õpetamine algab eri maades erisuguses eas, erinevad on õppeprogrammid ja järelikult erinevad ka vilumused, mida lastelt kindlas vanuses oodatakse. Eri riikide laste taseme võrreldamatus on suurim algkooliaastail (umbes 11 aasta vanuseni) ning komplitseerib õpivilumuste häirete definitsiooni väljatöötamist, mis oleks kehtiv kogu populatsiooni kohta.

Kõigi haridussüsteemide korral varieerub igas koolilaste vanusegrupis õpilaste teadmiste ja vilumuste ulatus. Osal lastest ilmneb vähene edukus mõnedes spetsiifilistes ainetes, võrreldes nende üldise intellektuaalse tasemega.

Õpivilumuste spetsiifilised häired sisaldavad häirete gruppe, mis avalduvad õpivilumuste omandamise spetsiifilistes ja olulistes kahjustustes. Õpivilumuste arengu spetsiifilised häired ei ole teiste ebasoodsate faktorite mõju otsene tagajärg (vaimne alaareng, suured neuroloogilised puuded, nägemise või kuulmise korrigeerimatu puudulikkus, tundeeluhäired), kuid võivad esineda nendega samaaegselt. Õpivilumuste spetsiifilised häired ilmnevad sageli koos teiste kliiniliste sündroomidega (tähelepanu puudulikkuse või käitumishäire sündroom) või muude arenguhäiretega (motoorsete funktsioonide või kõne ja keele arengu spetsiifilised häired).

Õpivilumuste arengu spetsiifiliste häirete etioloogia ei ole teada, kuid oletatakse bioloogiliste faktorite primaarsust, mis koos mittebioloogiliste faktoritega (nagu õppimisvõimalused ja õpetamise kvaliteet jne.) viivad häirete avaldumiseni. Kuigi need häired on seotud ka bioloogilise küpsemisega, ei ole alust oletada, et nende häiretega laste areng on lihtsalt tavalisest aeglasem ja normi saavutavad nad hiljem. Paljudel juhtudel säilivad nende häirete jääknähud nii nooruki- kui ka täiskasvanueas. Sellele vaatamata on vajalik diagnostiline tunnus, et häired ilmneksid mingis vormis varases koolieas. Lapsed võivad hilisemas koolieas õppimises maha jääda, mis raskendab hariduse omandamist (põhjuseks huvi kaotamine õppimise vastu, halb õpetamise kvaliteet, tundeeluhäired, ülejõukäivad nõudmised), kuid sellised probleemid ei kuulu õpivilumuste spetsiifiliste häirete alla.

Iga õpivilumuste spetsiifilise häire diagnoosimiseks on nõutavad mitu olulist tunnust.

1. Peab esinema spetsiifilise õpivilumuse kliiniliselt oluline kahjustus, mille üle saab otsustada järgmiste asjaolude alusel: õppeprotsessis ilmnevad raskused (nt. õppeedukus on nii madal nagu vähem kui 3%-l koolilastest); arengu varasematel etappidel esinenud hälbed (nt. eelkoolieas täheldatud arengupuuded või -hälbed, kõige sagedamini kõnes ja keeles); lisaprobleemid (tähelepanematus, püsimatus, käitumisprobleemid, tundeeluhäired); normaalsele arengule kvalitatiivselt mitteomaste tunnuste olemasolu ning sellise seisundi püsivus (nt. õpiraskused ei vähene või ei kao kiiresti, vaatamata abi tõhustamisele kodus ja/või koolis).

2. Kahjustus on spetsiifiline, s.t. ei ole seletatav ainuüksi vaimse alaarenguga või intellektilangusega. Kuna IQ tase ja õppeedukus ei ole täpses vastavuses, siis hinnangut lapse õpivilumusele saab anda vaid individuaalselt vastava kultuuri- ja haridussüsteemiga kohandatud ja standardiseeritud IQ testi põhjal. Selliseid teste tuleb kasutada koos statistiliste tabelitega, mis sisaldavad kõigi vanuseastmete jaoks igale IQ tasemele vastava oodatava keskmise saavutustaseme. Statistilise regressiooni efektide tõttu võib diagnoos, mis saadakse, lahutades vaimsest vanusest saavutusvanuse, põhjustada suuri eksimusi. Igapäevases kliinilises praktikas on siiski vähetõenäoline, et neid nõudeid enamikul juhtudel arvestatakse. Seepärast on põhiliseks juhiseks lapse saavutustaseme oluliselt madalam väärtus, võrreldes selle vanuse jaoks ootuspärasega.

3. Kahjustus on arenguline selles tähenduses, et see peaks avalduma varases koolieas ega tohi olla tekkinud hilisema haridustee käigus. Seda peaks tõendama õpiedukuse dünaamika.

4. Õpivilumuste puudulikku arengut põhjustavad välised faktorid peavad puuduma. Nagu on näidatud eespool, baseerub õpivilumuste arengu spetsiifilise häire diagnoos kliiniliselt õppimises oluliste raskuste olemasolul, mis assotsieerub sisemiste arengufaktoritega. Siiski tuleb arvestada, et edukaks õppimiseks peavad lapsel olema adekvaatsed õppimisvõimalused. Seega, kui on selge, et halb õpiedukus on tingitud otseselt pikaajalisest koolist puudumisest ilma kodus õpetamiseta või ebaadekvaatsest õpetamisest, siis neid häireid selles rubriigis ei kodeerita. Ka sagedane koolist puudumine või katkestused seoses koolide vahetamisega ei ole tavaliselt küllaldane, andmaks õpivilumuste arengu pidurdumist sellisel määral, mis on vajalik diagnoosiks. Nõrk koolitus võib siiski komplitseerida või täiendada diagnostilist probleemi ja kooliskäimisega seotud tegureid tuleks kodeerida Z-ga RHK-10 XXI peatükist.

5. Õpivilumuste arengu spetsiifilised häired ei tohi olla kuulmise ja nägemise korrigeerimatute kahjustuste otseseks tagajärjeks.

Diferentsiaaldiagnoos. Kliiniliselt on oluline eristada õpivilumuste spetsiifilist häiret mõnest kergest neuroloogilisest häirest või raskemast haigusest (tserebraalparalüüs), millel võivad olla samasugused ilmingud. Praktikas on selline diferentseerimine sageli raske, sest ebaselge on kerge neuroloogilise sümptomaatika osatähtsus ülalnimetatud häirete geneesis ning uurimiste tulemusel pole leitud õpivilumuste spetsiifiliste häirete kulu ja iseloomu olulisi erinevusi, vaatamata sellele, kas esineb selget neuroloogilist düsfunktsiooni või mitte. Järelikult on vajalik, et olemasolevad kaasnevad häired oleksid kodeeritud eraldi sobivas neuroloogiliste häirete klassifikatsioonis.

Sellele seisundile on iseloomulik spetsiifiline ja ilmne lugemisvilumuse arengu häirumine, mis ei ole seletatav ainuüksi ealise ebaküpsusega, nägemisteravuse puudulikkusega või ebaadekvaatse õpetamisega. Loetu mõttest arusaamise võime, loetud sõnade tähenduse mõistmine, suuline lugemisoskus ja lugemispala esitus võivad olla puudulikud. Õigekirjaraskused esinevad sageli koos spetsiifiliste lugemishäiretega, mis vaatamata mõningale progressile lugemisvilumuses, püsivad ka teismelises eas. Spetsiifilise lugemisvilumuse häirega laste anamneesis on sageli andmeid kõne ja keelelise arengu häirete kohta varasemas eas ning käesoleva keelelise taseme mitmekülgne hindamine toob tihti esile ka muid häireid. Peale nõrga õpiedukuse, ebaregulaarse osavõtu koolitööst ja sotsiaalsete kohanemisraskuste on neil lastel sageli probleeme käitumisega, eriti algkooli vanemates klassides ja keskkooliaastail. Lugemishälbeid on leitud kõigi tuntud keelte puhul, kuid tänini on ebaselge, kas selliste häirete esinemissagedus sõltub keele iseärasustest ja/või kirjapildist.

Lapse lugemisvilumuse tase peaks olema tunduvalt madalam sellest, mida on oodata lapse east, intellekti tasemest ja klassist lähtudes. Siin on vajalik standardiseeritud testide alusel individuaalselt hinnata lugemist, hoolikust ja taiplikkust. Lugemishälvete täpne iseloom sõltub oodatavast lugemisvõimest, keelelistest oskustest ja kirjapildist. Siiski tuleb arvestada, et tähti kirjutama õppides võib ette tulla raskusi tähestiku meeldejätmisega, tähtede nimetuse korrektse ütlemisega, sõnade riimimisega ja/või foneemide analüüsimise või häälikute kategooriatesse jaotamisega (vaatamata normaalsele kuulmisteravusele). Edasistel arenguastmetel võib ette tulla mitmesuguseid lugemishälbeid, nagu:

(a) tähtede vahelejätmine, asendamine, moonutamine või teiste sõnade või silpide lisamine;

(b) aeglane lugemine;

(c) lugemise valesti alustamine, eelnev pikk kõhklemine, lugemisjärje kaotus või lause ebakorrektsus;

(d) lausetes sõnade või sõnades häälikute ümberpaigutamine või tagurpidi lugemine.

Samuti võib esineda puudulikku arusaamist loetust, mis ilmneb

(e) võimetuses meeles pidada loetud fakte;

(f) võimetuses teha loetust järeldusi või kokkuvõtet;

(g) vastates küsimustele loetud jutu kohta lähtutakse oma üldteadmistest, mitte konkreetse jutu sisust.

Hilisemas lapseeas ja täiskasvanuna on iseloomulik, et häälimisraskused on suuremad lugemispuudulikkusest. Häälikute hääldamisel ilmneb sageli foneetilisi ebatäpsusi ja vigu ning näib, et nii lugemise kui ka häälimise hälbed lapsel võivad osaliselt tuleneda foneemianalüüsivõime kahjustusest. Seni on veel liiga vähe teada häälimisvigade iseloomust ja esinemissagedusest lastel, kes õpivad lugema mittefoneetilises keeles, samuti on vähe andmeid vigade tüüpidest tähestikuta üleskirjutuste puhul.

Spetsiifilistele lugemishäiretele eelnevad tavaliselt kõne ja keele arengu häired. Osal juhtudel läbib laps kõne arengu etapid normaalselt, kuid siiski võib esineda kuulmisfunktsiooni puudeid, nagu helide iseärasuste ebatäpne määramine, riimimine, kõnes häälikute eristamise ebatäpsus, helide järjestuse meelespidamise, kuulmisassotsiatsioonide loomise puudulikkus. Mõnel juhul võivad lisanduda ka nägemisfunktsiooni puudulikkuse ilmingud (ebatäpsused tähtede eristamises). Kõik ülaltoodu kehtib esmajoones äsja lugema õppimist alustanud laste kohta ja järelikult ei ole need häired seotud otseselt halva lugemisoskusega. Neil lastel on laialt levinud tähelepanu puudulikkus, mis sageli kaasneb üliaktiivsuse ja impulsiivsusega,. Arenguhäirete tunnused ja nende raskus eelkoolieas varieeruvad märgatavalt, kuid eeltoodud probleemid on tavaliselt (aga mitte alati) olemas.

Kaasnevad tundeelu- ja/või käitumishäired neil lastel on laialt levinud just koolieas, seejuures avalduvad tundeeluhäired rohkem nooremas koolieas, hüperaktiivsuse sündroom ja käitumishäired enamasti kesk- ja vanemas koolieas. Sagedased on madal enesehinnang, kohanemisraskused koolis ning häiritud suhted eakaaslastega.

Selle häire põhiliseks tunnuseks on spetsiifiline ja oluline õigekirjavilumuste arengu puue, kusjuures puuduvad spetsiifilised lugemishäired ning nende häirete avaldumist ei saa seostada ealise ebaküpsusega, nägemisteravuse puudulikkusega ega mitteadekvaatse õpetamisega. Neil juhtudel on häiritud ka sõnade korrektne häälimine ja kirjutamine. Ainuüksi halva käekirjaga lapsed ei kuulu siia rubriiki, kuigi mõnel juhul kaasnevad kirjutamisprobleemidega foneemi- ja häälikuanalüüsi raskused. Erinevalt spetsiifilistest lugemishäiretest on häälimine tavaliselt foneetiliselt korrektne.

Nende häirete diagnoosimisel on lapse õigekirjaoskused oluliselt puudulikumad, võrreldes eale vastava tasemega, üldise intellektiga ja kooliklassiga. Õigekirjapuudeid on soovitatav hinnata individuaalselt määratavate standardiseeritud testide alusel. Lapse lugemisvilumused (arvestades nii hoolikust kui ka taiplikkust lugemisel) võivad olla seejuures normaalsed ning anamneesis ei pruugi olla viiteid eelnevatele lugemisraskustele. Õigekirjahäired ei ole tingitud otseselt mitteadekvaatsest õpetamisest või seostatavad kuulmis- või nägemispuudulikkusega või neuroloogiliste häiretega. Samuti ei saa nende teket seostada mõne neuroloogilise, psüühilise või muu haigusega.

Need häired on tuntud kui puhtad õigekirjahäired, nendest eristatakse lugemishäiretega kaasnevaid õigekirjapuudeid. Senini on ebapiisavalt andmeid nende isikute eelneva elukäigu, häirete kulu, hilisema prognoosi ning korrelatsioonide kohta teiste spetsiifiliste õpivilumuste häiretega.

Häire seisneb arvutamisvilumuste arengu spetsiifilises puudes, mis ei ole seletatav ainuüksi üldise vaimse mahajäämusega või mitteadekvaatse õpetamisega. Selline puue hõlmab põhiliste arvutamisvilumuste valdamist, nagu liitmine, lahutamine, korrutamine ja jagamine. Algebra, trigonomeetria, geomeetria ja arvutusmeetoditega seotud abstraktsete matemaatiliste oskuste häired ei kuulu siia.

Lapse arvutamisvilumused on oluliselt halvemad kui lapse ea, üldise intellekti ja kooliklassi alusel võiks arvata. Parim viis lapse arvutamisvilumuste hindamiseks on anda talle individuaalselt lahendamiseks standardiseeritud aritmeetilisi teste. Lapse lugemis- ja õigekirjavilumused peaksid olema eale vastavuse piirides. Raskused aritmeetikas ei ole põhjustatud mitteadekvaatsest õpetamisest või otseselt kuulmise, nägemise või neuroloogiliste funktsioonide defektist. Samuti ei kaasne nad neuroloogiliste, psüühiliste või muude defektidega.

Arvutamishäireid on vähem uuritud kui lugemishäireid ja andmeid nende isikute eelneva eluperioodi, häire kulu, hilisema prognoosi ja häirete korrelatsioonide kohta teiste spetsiifiliste õpivilumuste puuetega on üsna vähe. Siiski on paljudel neil lastel, erinevalt lugemishäirega lastest, leitud kuulmistaju ja verbaalsete oskuste normaalne tase, kuid visuaal-ruumilise ja nägemistaju vilumused võivad olla häiritud. Osal lastest avalduvad lisaks ka probleemid emotsioonidega, sotsiaalsete suhetega ja käitumisega. Senini on vähe andmeid nende esinemissageduse ja iseärasuste kohta. Arvatakse, et tavalised on sotsiaalsete suhete raskused.

Raskused aritmeetikas avalduvad mitme variandina:

- matemaatiliste operatsioonide aluseks olevate üldmõistete tähendusest arusaamise raskused;

- puudulik arusaamine matemaatilistest oskussõnadest ja märkidest;

- numbriliste sümbolite mitteäratundmine;

- raskused tavaliste matemaatiliste tehete sooritamises;

- raskused arusaamisel, millised numbrid on ülesande lahenduse otsimisel olulised;

- raskused numbrite järjestamisel ja kümnendkohtade ning sümbolitega opereerimisel arvutuste käigus;

- matemaatiliste tehete ebakorrektne ruumiline paigutus;

- võimetus rahuldavalt selgeks õppida korrutustabel.

Spetsiifilised segatüüpi häired on raskesti defineeritav, ebapiisava täpsusega määratud selliste õpihäirete jääkkategooria, mil on kahjustatud nii arvutamis- kui ka lugemis- ja õigekirjavilumus, kuid kahjustus ei ole seletatav ainuüksi üldise vaimse arengu mahajäämusega või mitteadekvaatse õpetamisega. Seda rubriiki võiks kasutada selliste seisundite märkimiseks, mis vastavad kriteeriumidele nii rubriikides F81.2 kui ka rubriigis F81.0 või F81.1.

Seda rubriiki on vaja vältida niipalju kui võimalik ja kasutada vaid selliste täpsustamata õpivilumuste häirete märkimiseks, mil esinevad olulised õpihäired, mida ei saa seostada vaimse arengu mahajäämusega, nägemisteravuse probleemidega või mitteadekvaatse õpetamisega.

Spetsiifilisele motoorikahäirele on iseloomulik motoorse koordinatsiooni raske puue, mida ei saa seostada ainuüksi intellektuaalse puudulikkusega ega spetsiifilise, kaasasündinud või omandatud neuroloogilise häirega. Motoorse kohmakusega kaasneb tavaliselt ka mõningane nägemis-ruumilise tunnetuse puudulikkus.

Lapse motoorne koordinatsioon, peen- ja üldmotoorika avaldused on märgatavalt madalamal tasemel, kui peaks olema lapse iga ja intellekti taset arvestades. Üld- ja peenmotoorika koordinatsiooni hindamiseks on sobiv kasutada standardiseeritud individuaalselt määratavaid motoorika uurimise teste. Koordinatsiooniraskused võivad ilmneda juba varases eas (s.t. nad ei ole seotud omandatud motoorse puudulikkusega), neil ei ole otsest seost nägemis- või kuulmisdefektiga või mõne diagnoositava neuroloogilise haigusega.

Üld- ja peenmotoorika häire avaldumise ulatus on varieeruv ning motoorikahäire tunnused sõltuvad ka east. Motoorne areng võib pidurduda ning sellega võivad kaasneda ka kõne ja keele arengu raskused (eriti puudutab see artikulatsiooni). Väikelaps võib olla ebakindla, kohmaka kõndimisviisiga, aeglasemalt õppida jooksma, hüplema, trepist üles ja alla käima. Sellistel juhtudel kaasnevad tõenäoliselt ka raskused kingapaelte sidumisel, nööpimisel, palli viskamisel või püüdmisel. Lapse peen- või üldmotoorne kohmakus avaldub olmesituatsioonides: laps kaldub asju käest pillama, komistama, esemetega kokku põrkama, tal on halb käekiri. Joonistamisoskus on tavaliselt halb ja sellise häirega lapsed panevad halvasti kokku ka mosaiikpilte, ehitusmudeleid ja konstrueeritavaid mänguasju, neil on raskusi pildilt detailide leidmisel.

Hoolikas kliiniline uurimine näitab, et enamikul neist lastest on ebaküps närvisüsteemi areng, lõdvas jäsemes ilmneb koreaatilisi tõmblusi, peegelliigutusi ja muid motoorseid fenomene, samuti halba peen- ja üldmotoorset koordinatsiooni (üldiselt kirjeldatakse neid fenomene kui kergeid neuroloogilisi häireid, sest nende avaldumine nooremas lapseeas on normaalne ja neil pole diagnostilist väärtust). Kõõlusrefleksid lapseeas võivad olla bilateraalselt elavnenud või nõrgenenud, kuid mitte asümmeetriliselt väljendunud.

Osal lastest võivad ilmneda märgatavad õpiraskused. Mõnel juhul avalduvad ka sotsiaal-emotsionaalsed käitumisprobleemid.

Ei esine diagnoositavat neuroloogilist haigust (nagu tserebraalparalüüs või lihasdüstroofia), kuigi osal juhtudel on anamneesis perinataalsed komplikatsioonid, nagu väga väike sünnimass või enneaegne sünnitus.

Laste kohmakuse sündroomi nimetatakse sageli aju minimaalse kahjustuse sündroomiks, kuid seda määratlust ei soovitata kasutada, sest sellel on palju erisuguseid ja vastukäivaid tähendusi.

Sisaldab: lapse kohmakuse sündroom;
arenguline koordinatsioonihäire;
arenguline düspraksia.

Ei sisalda: ebanormaalne kõnd ja liikumine (abnormalities of gait and mobility) (R26.-);
sekundaarne koordinatsiooni puudulikkus (R27.-), tingituna vaimsest alaarengust (F70-F79) või mõnest spetsiifilisest neuroloogilisest häirest (G00-G99).

Segatüüpi spetsiifilised arenguhäired on raskesti defineeritav, ebapiisava täpsusega määratletud häirete kategooria, mille puhul on segunenud spetsiifilised keele-/kõne-, õpivilumuste ja/või motoorsete funktsioonide häired. Mitte ükski nendest häiretest ei domineeri piisavalt, et olla omaette diagnoositav. Igale sellisele spetsiifilise vilumuse arengu pidurdumisele on iseloomulik mõningane kognitiivsete funktsioonide kahjustus. Seda psüühilise arengu segahäire rubriiki on soovitatav kasutada vaid siis, kui häired suures osas kattuvad ning düsfunktsioon vastab kahele või enamale F80.-, F81.- ja F82 häirele.

Pervasiivsete arenguhäirete all mõistetakse vastastikuse sotsiaalse mõjutamise ja suhtlemise kvalitatiivset kahjustust, millega kaasneb huvide ning tegevusaktiivsuse piiratus, stereotüüpsus ja monotoonne korduvus. Need normist kvalitatiivselt erinevad hälbed on püsivateks, kõigis olukordades ilmnevateks tunnusteks, mis varieeruvad vaid avaldumise intensiivsuse poolest. Enamikul juhtudel on lapse areng anomaalne juba imikueast ja vaid mõnel manifesteerub seisund esimese viie eluaasta jooksul. Tavaliselt (mitte alati) täheldatakse neil ka üldist kognitiivsete funktsioonide kahjustust. Pervasiivseid arenguhäireid määratletakse lapse käitumise muutuste alusel, võrreldes nende tegevust vaimsele vanusele iseloomuliku käitumisega (vaatamata sellele, kas on mahajäämust või mitte). Pervasiivsete arenguhäirete jaotamisel alaliikideks on mõningaid lahkarvamusi.

Mõnikord on need häired seostatavad (arvatavasti sellest ka tingitud) mõne läbipõetud või olemasoleva haigusega (kõige sagedamini imikukrambid, üsasiseses perioodis läbipõetud punetised, tuberoosne skleroos, tserebraallipidoos või fragiil-x kromosoomianomaalia). Pervasiivseid arenguhäireid tuleb diagnoosida siiski vaid käitumises avalduvate iseloomulike tunnuste alusel, vaatamata mõne muu haiguse kaasnemisele või mitte. Kõiki kaasnevaid haiguslikke seisundeid tuleb siiski täiendavalt eraldi kodeerida. Vaimne alaareng ei ole pervasiivsete arenguhäirete üldine tunnus, mistõttu selle olemasolul on vajalik täiendav kodeerimine (F70-F79).

Lapse autism on pervasiivsete arenguhäirete selline liik, millele on iseloomulik psüühika hälbinud ja/või kahjustatud areng, haigusliku seisundi manifesteerumine enne 3. eluaastat ning häirete avaldumine kolmes valdkonnas: vastastikuses sotsiaalses mõjutamises, suhtlemises ja piiratud stereotüüpses käitumises. Poistel avaldub see häire 3-4 korda sagedamini kui tüdrukutel.

Lapse autismi korral puudub tavaliselt täielikult normaalse arengu eelperiood, või kui see esineb, ei ületa see 3. eluaasta piiri. Haiguse manifesteerumisel avaldub alati vastastikuste sotsiaalsete mõjustuste kvalitatiivne muutus. Neil juhtudel ilmneb teiste inimeste sotsiaalse tegevuse ja emotsioonide ebaõige hindamine: võimetus reageerida adekvaatselt ümbritsejate emotsioonidele ja/või sotsiaalse situatsiooni muutusele; sotsiaalsete signaalide puudulik kasutamine; käitumises sotsiaalse, emotsionaalse ja kommunikatiivse komponendi nõrk integreeritus. Eriti oluline tunnus on retsiprooksuse kadu suhtlemisel. Analoogselt sellega on kõigile neile isikuile iseloomulik kommunikatiivsuse kvalitatiivne muutus. See avaldub võimetuses kasutada suhtlemises olemasolevat keeleoskust, rolli- ja imitatsioonimängude puudulikkusena, vestluses kontakti halva sünkroniseerituse ja retsiprooksuse kaona, mõtteprotsessides fantaasiate ja loovuse kaona, kõneavalduste väheses paindlikkuses, emotsionaalse vastusreaktsiooni puudumisena teiste inimeste verbaalsetele ja mitteverbaalsetele pöördumistele, kõnekommunikatsioonil emotsionaalse rõhu ja rütmivariatsioonide puuduliku avaldumisena ning saatva miimika ja z estikulatsiooni tähendusrikkuse kaona.

Lapse autismile on samuti iseloomulik käitumise, huvide ja aktiivsuse monotoonsus, korduvus ja stereotüüpsus, mis igapäevases tegevuses ja suhtlemises kaldub muutuma rigiidseks ja rutiinseks. Tavaliselt avaldub selline omapärane käitumislaad nii uutes tegevustes kui ka igapäevaharjumustes ja mängus. Varases lapseeas võib avalduda eriline kiindumus ebatavalistesse, tüüpilistel juhtudel just kõvadesse objektidesse. Oma tegevuses võivad lapsed demonstreerida erilist püüdu sooritada mitmesuguseid rutiinseid mittefunktsionaalseid rituaale. Need võivad avalduda stereotüüpse hõivatusena omapärasest huvist kuupäevade, kalendri, marsruutide, sõiduplaanide vastu. Sageli esineb neil motoorseid stereotüüpiaid. Reeglina täheldatakse erilist huvi objektide mittefunktsionaalsete elementide vastu (nende maitsmine, nuusutamine), samuti vastuseisu rutiinse elukorralduse või vahetu keskkonna muutusele (nt. kodu kaunistuses või mööbli paigutuses).

Peale nende spetsiifiliste diagnostiliste tunnuste võib autismiga lastel sageli avalduda hulk teisi mittespetsiifilisi nähte: kartused/foobiad, une- ja söömishäired, ärritus- ja agressiivsushood. Ka enesevigastamine (näiteks randme hammustamine) on üsna laialt levinud, eriti neil juhtudel, kui kaasneb raske vaimne alaareng. Enamikul autismiga indiviididel avaldub oma tegevuse organiseerimisel ja vaba aja sisustamisel aspontaansus, initsiatiivitus ja loomingulisuse puudumine, raskused otsuste tegemisel (isegi siis, kui ülesanded vastavad nende võimetele). Lapse vanemaks saades autismi spetsiifilised avaldused muutuvad, kuid puuded nende isiksuse struktuuris püsivad ka täiskasvanueas, ilmnedes üldjoontes samasuguste sotsialisatsiooni- ja kommunikatsiooni probleemidena. Lapse autismi diagnoosi püstitamiseks on nõutav, et arenguhälbed oleksid avaldunud esimesel kolmel eluaastal, kuid seda sündroomi võib diagnoosida ka kõigis teistes eagruppides.

Autismi korral võib leida kõiki IQ väärtusi, kuid ¾-l juhtudest leitakse oluline vaimse arengu mahajäämus.

Diferentsiaaldiagnoos. Peale teiste pervasiivsete arenguhäirete on tähtis arvestada retseptiivse kõne arenguhäiret (F80.2), millega kaasnevad sekundaarsed sotsiaalsed ja emotsionaalsed probleemid; reaktiivset kiindumishäiret (F94.1) või valikuta kiindumist (F94.2); vaimset alaarengut (F70-F79), millega kaasnevad tundeelu- ja käitumishäired; ebatavaliselt varase algusega skisofreeniat (F20.-); Retti sündroomi (F84.2).

Ei sisalda: autistlik psühhopaatia (F84.5).

Atüüpiline autism on pervasiivne arenguhäire, mis erineb autismist kas haiguse alguse ea või kõigile kolmele põhilisele diagnostilisele kriteeriumile mittevastavuse poolest. Näiteks võib anomaalne seisund ja/või kahjustatud areng manifesteeruda pärast 3. eluaastat ja/või hälbed avalduvad ainult ühes või kahes autismi diagnoosimiseks vajalikust kolmest psühhopatoloogia valdkonnast (nimelt retsiprookse sotsiaalse suhtlemise ja kommunikatsiooni häire ning korduv ühetaoline stereotüüpne käitumine), kuigi teistes psüühikasfäärides võib ilmneda tüüpilisi anomaalsusi. Selliseid atüüpilisi seisundeid täheldatakse kõige sagedamini raske vaimse alaarenguga indiviididel, kelle funktsioneerimise madal tase ei võimalda küllaldaselt avaldada autismile iseloomulikke käitumise iseärasusi. Atüüpiline autism võib olla ka raske retseptiivse kõnehäirega isikul. Seega on atüüpiline autism siiski autismist oluliselt erinev seisund.

Sisaldab: lapse atüüpiline psühhoos;
autismi tunnustega vaimne alaareng.

Seda seisundit on kirjeldatud vaid tüdrukuil, kusjuures häire põhjus on senini ebaselge. Retti sündroomi diagnoositakse iseloomuliku alguse, kulu ja sümptomite alusel. Häire algab tavaliselt varases või keskmises lapseeas. Sündroomi manifesteerumisele eelneb normaalse või normilähedase arengu periood, millele varases lapseeas järgneb käeliste oskuste ja kõne osaline või täielik kadu koos pea kasvu lakkamisega (tavaliselt 7-24 kuu vanuselt). Sellele sündroomile peetakse eriti iseloomulikuks sihipäraste käeliigutuste kadumist, käte pigistus- ja väänamisstereotüüpia teket ning episooditi hüperventilatsioonihoogude avaldumist. Esimesel 2-3 aastal on pärsitud sotsiaalne ja mänguline areng, kuid sotsiaalsed huvid võivad säilida. Keskmises lapseeas lisanduvad apraksia ja kehatüve ataksia, ilmneb skolioos või küfoskolioos ning koreoatetoidsed liigutused. Alati tekib raske vaimne puudulikkus. Varases või keskmises lapseeas tekivad sageli krambid.

Enamikul juhtudest avaldub sündroom 7. ja 24. elukuu vahel. Kõige iseloomulikumaks tunnuseks on sihipäraste käeliigutuste ja peenmotoorsete manipulatiivsete vilumuste kadu, millega kaasneb keelearengu täielik peetumine või (osaline) kadu. Iseloomulikud on ka rinna või lõua kõrgusel labakätega tehtavad stereotüüpsed looklevad väänamis- või pesemisliigutused, käte stereotüüpne niisutamine süljega, oskamatus õigesti toitu närida, sagedad hüperventilatsiooniepisoodid ning peaaegu alati võimetus kontrollida pärasoole ja kusepõie tegevust. Sageli täheldatakse ka keele suust väljaajamist, süljevoolu ning omandatud suhtlemisoskuse kadu. Retti sündroomi korral on varases lapseas tüüpiline, et kuigi need lapsed ei kontakteeru sotsiaalselt ümbritsejatega, säilitavad nad teatava sotsiaalse naeratuse või vaatavad inimestest mööda või läbi (kuigi sotsiaalne suhtlemine võib sageli areneda hiljem). Seismine ja kõnd muutuvad ebakindlaks, nad hakkavad harkisjalu seisma ja kõndima, nende lihased on hüpotoonilised ning liigutused halvasti koordineeritud. Tavaliselt areneb skolioos või küfoskolioos. Umbes pooltel juhtudest tekib nooruki- või täiskasvanueas seljalihaste atroofia koos raskete motoorikahäiretega. Hiljem võib areneda rigiidne spastilisus, mis on tavaliselt väljendunum alajäsemeil. Enamikul juhtudest tekivad ka epileptilised hood, tavaliselt petit mal tüüpi paroksüsmidega, mis algavad enamasti enne 8-aastaseks saamist. Erinevalt autismist avalduvad nii tahtlikud enesevigastused kui ka autistlikud stereotüpiseerunud kompleksid või rutiinne tegevus harva.

Diferentsiaaldiagnoos. Retti sündroomi eristamisel lähtutakse esmajoones käte tahtlike sihipäraste liigutuste kadumisest, pea kasvu peetumisest, ataksia, käte stereotüüpsete pesemisliigutuste tekkest ja närimisliigutuste häirumisest. Motoorika progresseeruv halvenemine kinnitab diagnoosi.

See on selline pervasiivne arenguhäire (erinev Retti sündroomist), mille algusele eelneb normaalse arengu periood. Sellele järgneb omandatud vilumuste ja teadmiste kadu mõne kuu jooksul, millele samaaegselt lisanduvad spetsiifilised sotsiaalsed, kommunikatsiooni- ja käitumisanomaaliad. Haiguse ebamäärases algperioodis muutub laps sageli kärsituks, rahutuks, ärrituvaks, ärevaks ja üliaktiivseks (hüperdünaamiliseks). Järgneb kõne ja keeleliste oskuste vaesumine ja seejärel kadu, millega kaasneb ka käitumise desintegratsioon. Osal haigusjuhtudest on omandatud oskuste ja vilumuste kadumine pidevalt progresseeruv protsess (tavaliselt siis, kui selle häire põhjuseks on mõni neuroloogiline haigus). Siiski järgneb enamikul patsientidel seisundi halvenemisele mõne kuu vältel stabilisatsioon ning seejärel isegi mõningane paranemine. Prognoos on tavaliselt siiski väga halb. Enamusel patsientidest tekib raske vaimne alaareng. Jääb ebaselgeks, millisel määral selline seisund erineb lapse autismist. Mõnel juhul õnnestub tõestada, et seisund kaasneb entsefalopaatiaga, kuid diagnoosida tuleb käitumuslike tunnuste alusel. Kui on kaasnev neuroloogiline haigus, kodeeritakse see eraldi.

Diagnoos baseerub ilmselt normaalse arengu perioodi olemasolul vähemalt esimese kahe eluaasta vältel, millele järgneb suhteliselt kiire varem omandatud vilumuste kadu. Sellega kaasneb kvalitatiivselt muutunud, anomaalne sotsiaalne funktsioneerimine. Neile lastele on tüüpiline psüühika sügav regressioon (keeleliste oskuste, mängulise taseme, õpivilumuste ja adaptiivse käitumise kadu sageli koos võimetusega kontrollida põie ja pärasoole tegevust). Episooditi halveneb ka motoorne kontroll. Sellises seisundis patsiendile on iseloomulik täielik huvipuudus ümbruse vastu, kuid avalduvad motoorsed maneersed stereotüüpsed liigutused ning kommunikatiivsuse ja sotsiaalse suhtlemise autismisarnane kahjustus. Mõnes suhtes sarnaneb sündroom täiskasvanuea dementsusega, kuid erineb sellest kolmes olulises aspektis:

Haigusseisund on nõrgalt määratletud ja ebaselge nosoloogilise kuuluvusega. See rubriik on siia toodud seetõttu, et

1) raske vaimse alaarenguga lastel (IQ alla 50), kel ilmnevad suured probleemid üliaktiivsusega ja tähelepanematusega, avaldub sageli ka käitumise ja tegevuse stereotüüpia;

2) nende laste seisund ei parane stimuleerivate preparaatide kasutamisel (erinevalt neist, kelle IQ on normi piirides), kuid võib tekkida raske düsfooriareaktsioon (mõnikord koos psühhomotoorse mahajäämusega);

3) puberteedieas asendub ülemäärane liikuvus enamasti passiivsusega (tunnus, mis tavaliselt ei ole omane normaalse intellektiga hüperkineetilistele lastele). Tavaline on ka selle häire seostumine mitmesuguste spetsiifiliste või üldise arengupidurdusega seisunditega.

Senini on jäänud ebaselgeks, millisel määral on käitumise iseärasused tingitud madalast IQ-st või peaaju orgaanilisest kahjustusest. Samuti puudub ühtne seisukoht, kas kerge vaimse alaarengu ja hüperkineetilise sündroomiga kaasnevaid häireid oleks sobivam kodeerida antud rubriigi või F90.- all; käesolevas klassifikatsioonis kuuluvad nad F90.- alla.

Diagnoosimisel lähtutakse eale mitteomasest raske hüperaktiivsuse, motoorsete stereotüüpiate ja raske vaimse alaarengu kombinatsiooni olemasolust. Kõik kolm nähtu on selle seisundi diagnoosimiseks obligatoorsed. Kui on täidetud F84.0, F84.1 ja F84.2 kriteeriumid, tuleks eelistada neid diagnoose.

Aspergeri sündroomi nosoloogiline kuuluvus on samuti ebaselge. Seisundile on iseloomulik autismile tüüpiline sotsiaalse suhtlemise kvalitatiivne kahjustus koos huvide ja tegevuse piiratusega, stereotüüpsusega ja ühetaolisusega. Autismist erineb see sündroom eelkõige keele või tunnetustegevuse arengu mahajäämuse puudumise poolest. Enamusel neist indiviididest on üldine intellekt normaalne, kuid nad on kohmakad ja saamatud. Aspergeri sündroom esineb tunduvalt sagedamini poistel (8:1). Näib olevat küllalt tõenäoline, et neil juhtudel on tegemist autismi mõne vormi kerge avaldumisega, kuid jääb ebaselgeks, kas see on nii kõigil juhtudel. Sündroomile on iseloomulik püsimine ka nooruki- ja täiskasvanueas ning näib, et selle sündroomiga isikud on omapärased indiviidid, kes ei ole olulisel määral mõjutatavad ümbruskonna poolt. Harva võib neil olla psühhootilisi episoode ka nooremas täiskasvanueas.

Diagnoos baseerub mõne kliiniliselt olulise keele või kognitiivse funktsiooni arengu pidurdumise puudumise ning sotsiaalse suhtlemise kvalitatiivse kahjustuse ja stereotüüpse käitumise, rigiidsete huvide ning aktiivsuse (analoogselt autismiga) kombinatsioonil. Sellise seisundi korral võib olla või mitte olla autismile sarnaseid kommunikatsiooniprobleeme, kuid keele arengu oluline mahajäämus välistaks selle diagnoosi.

Sisaldab: autistlik psühhopaatia;
lapse skisoidne häire.

Ei sisalda: anankastne isiksus (F60.5);
lapse kiindumishäire (F94.1, F94.2);
obsessiiv-kompulsiivne häire e. sundseisund (F42.-); skisotüüpne häire (F21);
lihtne skisofreenia (F20.6).

Seda pervasiivsete arenguhäirete jääkkategooriat võib kasutada nende seisundite kodeerimiseks, mis vastavad küll pervasiivse arenguhäire üldisele kirjeldusele, kuid mille korral puudub adekvaatne informatsioon või on vasturääkivaid sümptomeid, mistõttu selle seisundi kriteeriumid ei vasta ühegi F84 alajaotuses esitatud seisundi omadele.