Aplastiline aneemia (AA) on harvaesinev haigus, mille puhul luuüdi ei ole võimeline tootma piisaval hulgal vereloome rakke.
Põhjused, esinemissagedus, riskifaktorid
Aplastiline aneemia on seisund, mille põhjuseks on vereloome tüviraku kahjustus, mille tulemusena on vähenenud kõikide vereloome rakkude – erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide hulgad ja tekib nn pantsütopeenia. Tüvirakk on eellasrakuks kõikidele teistele vereloome rakkudele. Tänapäeval arvatakse, et enamasti on AA puhul tegemist autoimmuunse protsessiga, mis tähendab, et patsiendi enda immuunsüsteem reageerib omaenda tüvirakkude vastu. Kuni 70-80% juhtumitest kindel haigusetekke põhjus pole teada. Sellist AA nimetatakse idiopaatiliseks.
Teatud keskkonna tegurid võivad olla samuti seotud AA tekkega. Nende hulka kuuluvad erinevad ravimid, kemikaalid, toksiinid, viirushepatiit. Harva on tegemist kaasasündinud haigusseisunditega, millele on samuti iseloomulik aplastiline aneemia. AA esinemissagedus maailmas on 2 juhtu 1 000 000 elaniku kohta aastas. Haiguse ennetamise meetmeid ei ole teada.
Haiguse sümptomid
Sümptomid on tingitud tsirkuleerivate vererakkude arvu langusest ning ei ole haiguse spetsiifilised. Sarnased sümptomid võivad esineda näiteks ägeda leukeemia või müelodüsplastilise sündroomi puhul, mis tõttu algul võivad arstid kahtlustada muud verehaigust.
Aneemia põhjustab väsimus- ja nõrkustunnet. Patsient võib märgata, et ta väsib kiiresti ära juba minimaalse füüsilise koormuse puhul. Nahk muutub kahvatuks. Valgevererakkude vähesus põhjustab infektsioonide riski suurenemist. Trombotsütopeenia võib tüsistuda veritsusega.
Sagedamini esinevad sümptomid on :
- Väsimus, jõuetus
- Kahvatus
- Hingeldus
- Südamepekslemine
- Ninaveritsused, igemete veritsused
- Verevalumid nahal, limaskestadel
- Palavik
Haiguse diagnoosimine
Diagnoosi kinnitamiseks on vajalikud vere- ja luuüdi uuringud. Vereproov näitab, et kõikide rakkude arv on normist madalam. Erinevalt mõnest teisest verehaigusest ei leidu aga veres atüüpilisi rakke. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalikud luuüdi morfoloogilised uuringud, milleks materjali saadakse luuüdi punktsioonil, mis teostatakse lokaalse tuimestusega.
Ravi
Ravi võib jagada kaheks suureks rühmaks. Toetava ravi puhul on oluline asendada neid vererakke, mida on organismis vähe. Selleks tehakse erütrotsüütide ja trombotsüütide ülekandeid ning hoitakse ära aneemiaga ja trombotsütopeeniaga seotud tüsistusi. Lisaks on oluline vältida infektsioone, milleks kasutatakse profülaktilisi meetmeid, kaasa arvatud profülaktiline antibakteriaalne ravi. Vahest piirdutaksegi ainult toetava raviga.
Teiseks ravivõimaluseks on üritada taastada luuüdi normaalset funktsioneerimist. Noortele inimestele on näidustatud allogeenne ehk sobiliku doonorluuüdi siirdamine. Parimaks võimalikuks doonoriks on patsiendi enda õed – vennad, kuid tõenäosus , et nende luuüdi sobib patsiendile on umbes ¼. Võimalik ka luuüdi siirdamine mittesugulasdoonorilt. Luuüdi siirdamisega seotud probleemideks on eeskätt infektsioonid, äratõukereaktsiooni risk ning ka siiriku reaktsioon peremehe vastu (nn transplantaat peremehe vastane reaktsioon, ingl keeles graft-versus-host; GVH). Enne siirdamist tehakse keemiaravi, mis on nn ettevalmistus protseduuriks.
Juhul, kui siirdamine pole mingil põhjusel võimalik (ei leidu sobivat doonorit, patsiendi üldseisund ei võimalda protseduuri jne), siis kasutatakse medikamentoosset ravi. Medikamentoosset ravi võib kasutada ka enne siirdamist. Selle ravi eesmärgiks on suruda maha organismi enda immuunsüsteem, mis võimaldab luuüdil taastada rakkude produktsioonivõime.
Sagedamini kasutatav medikamentoosne ravi:
- ATG e. antitümotsütaarne globuliin - valk (globuliin), mis sisaldab T-lümfotsüütide vastaseid antikehi ning mida kasutatakse eesmärgil suruda maha organismi enda immuunsüsteem. Sageli kasutatakse kombinatsioonis tsüklosporiiniga. ATG ravi eripäraks on see , et efektiivsust enamasti saab hinnata alles 3-4 kuu pärast. Kuni 70% juhtumitest on ravi efektiivne. Mõnikord tekib vajadus teha ravikuure korduvalt.
- Tsüklosporiin – ravim, mis samuti mõjutab organismi immuunsüsteemi. Kasutatakse kombinatsioonis ATG-ga või monoteraapiana. Ravi on enamasti pikaajaline.
- Harvemini kasutatakse muid ravimeid, nt kortikosteroide, androgeene, tsüklofosfamiidi. Tänapäeval kasutatakse üksikpreparaatidena neid harva.
Nagu ka muud ravimid, võivad AA korral kasutatavad ravimid põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid. ATG kasutamisel võib tekkida allergiline reaktsioon. Tsüklosporiin võib kahjustada neerusid, maksa, mis tõttu on oluline kontrollida ravimi kontsentratsiooni veres. Ravivalik sõltub haiguse raskusest, raviga seotud riskidest ja kõrvaltoimetest ning patsiendi üldseisundist ja vanusest.
Prognoos
Aplastiline aneemia on progresseeruv haigus, mis ilma ravita on prognoositu. Ka saavutatud raviefekti puhul jääb risk, et haigus tuleb tagasi, mis tõttu olulisel kohal on regulaarne jälgimine ka siis, kui ravi on lõpetatud. Ravi eesmärgiks ei ole alati tervistumine. Oluline on parandada luuüdi funktsiooni ning vähendada vereülekannete vajadust ja infektsioonide riski. Luuüdi siirdamine noorematele inimestele (alla 30 aasta vanuses) on andnud häid tulemusi pikaajalise elulemusega kuni 80% juhtudest, vanematel inimestel 40-70% juhtudest.
