Krooniline lümfotsüütleukeemia (edaspidi lühendina KLL) on sagedaseim vere kasvajaline haigus täiskasvanutel. KLL pärineb teatud valgevererakkudest ehk lümfotsüütidest, mis osalevad immuunsüsteemis, tootes antikehi. Lümfotsüüdid jaotuvad B- ja T-lümfotsüütideks. Enamasti on KLL B-lümfotsüütidest pärinev verehaigus.

Krooniline leukeemia erineb ägedast leukeemiast. Kroonilise leukeemia korral on kasvaja rakud küpsemad, kuid siiski oma funktsioonilt ja olemuselt normaalsetest lümfotsüütidest erinevad. Nad ei võitle infektsioonidega nii nagu terved lümfotsüüdid. Haiguse kulg on enamasti aeglasem.

KLL tekkepõhjust täpselt ei teata. Enamasti on tegemist rakkude jagunemist ja surma reguleerivate geenide kahjustusega. Perekonnas esinevad kasvajalised haigused tõstavad riski haigestumiseks.
KLL-i haigestutakse alates keskeast ning risk haigestumiseks tõuseb vanusega. Üle 80% patsientidest on üle 60 aasta vanad. KLL-i haigestumine ei ole ennetatav.
KLL puhul kasvajalised lümfotsüüdid progresseeruvalt akumuleeruvad luuüdis, veres, lümfisõlmedes ning põrnas.

KLL sümptomid
Paljudel patsientidel leitakse veres lümfotüütide arvu tõus juhuslikult ning patsientidel ei ole seoses KLL-iga mingeid kaebusi.
Kasvajaliste lümfotsüütide akumuleerumisest luuüdis või lümfisüsteemis võivad tekkida väga erinevad sümptomid:
- suurenenud, valutud lümfisõlmed;
- suurenenud põrn (võib põhjustada kõhu täistunnet, ebamugavust ja vahel valu vasakul ülakõhus);
- aneemia ehk kehvveresus ja sellest näiteks väsimus;
- rohke öine higistamine;
- teadmata põhjusega kaalulangus;
- palavik;
- sagedased infektsioonid;
- harva kaasneb KLL-ga autoimmuunne hemolüütiline aneemia või trombotsütopeenia. Sel juhul KLL rakud toodavad antikehi, mis ründavad oma organismi punavereliblesid või vereliistakuid ning tekitavad aneemiat/trombotsütopeeniat. Need haigused võivad esineda ka iseseivalt või teiste immuunhaigustega seotuna.

KLL diagnoosimine
- Patsiendiga rääkimine ja läbivaatus: lümfisõlmede katsumine kaelal, kaenla alt, kubemes ning kõhu katsumine põrna ja maksa suurenemise tuvastamiseks.
- Vereanalüüsid:

• hemogramm ning mikroskoopiline vereäige hindamine. Hinnatakse valgevereliblede ehk leukotsüütide ning nende alaklasside (s.h. ka lümfotsüütide) hulka ja välimust, erütrotsüütide ehk punavereliblede arvu ning hemoglobiini väärtust; trombotsüütide ehk vereliistakute arvu;
• lümfotsüütide voolutsütomeetria hindab teatuid markereid lümfotsüütide pinnal, mille järgi saab eristada normaalseid lümfotsüüte ja KLL-ile iseloomulikke lümfotsüüte.

- Luuüdi uuringud. Enamasti diagnoosimiseks piisab vereanalüüsidest, kuid kui hematoloog peab vajalikuks hinnata vereloomet või KLL-i rakkude välimust ja rakkude haaratuse ulatust luuüdis, siis on vajalikud luuüdi uuringud.

- Geneetilised testid:

• Tsütogeneetiline test. Tavaliselt hinnatakse luuüdi rakkudes, mis parajasti jagunevad, kromosoome ja nende muutusi. Mõnedel KLL patsientidel leitakse, et osa kromosoomidest on puudu (nimetatakse deletsiooniks). Näiteks 17. kromosoomi õla deletsioon viitab halvale haiguse prognoosile. Samas 13. kromosoomi muutused on pigem haiguse soodsama kulu näitajad. Kromosoomi muutused võivad lisanduda haiguse käigus.
• FISH uuring. Hinnatakse spetsiifilise meetodi abil vere või luuüdi materjalist teatud kindlaid KLL haigusele iseloomulikke geneetilisi muutusi, mitte üleüldisi muutusi.

- Lümfisõlme biopsia. Tavaliselt KLL diagnoosimiseks ei vajata lümfisõlme biopsiat. Uuring on vajalik, kui kahtlus on KLL- muutumiseks agressiivsemaks ja halva prognoosiga lümfoomiks (nimetatakse Richteri transformatsiooniks).
- Radioloogilised uuringud: näiteks ultraheli või kompuutertomograafia. Uuringute vajadust hindab hematoloog: kas on vaja täpsustada lümfisõlmede suurust ja paiknemist, põrna ja maksa suurust jms. KLL diagnoosimiseks ei ole otseselt vajalikud.

KLL staadiumid
Kasutatakse kahte erinevat staadiumi süsteemi:
1) Binet staadiumite süsteem jaotab 3 staadiumiks A, B ja C, millest A on kergem ja C staadium sümptomitega enamasti ravi vajav.
2) Rai staadiumite süsteem jaotab 5 staadiumiks: 0 – IV staadium, kus 0 on vähe väljendunud haiguspildiga.

KLL ravi

KLL patsientidest kuni 30% ei vaja kunagi ravi. Nendel patsientidel ei ole KLL poolt tekitatud sümptome.
KLL ei ole välja ravitav, v.a allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine, mida pakutakse noortele, oluliste kaasuvate haigusteta ning halva prognoosiga haigetele.
Ravi alustatakse, kui on kiirelt progresseeruv haigus ja/või tekivad haigusest tingitud sümptomid. Muidu kasutatakse „vaata ja jälgi“ taktikat ehk patsient käib regulaarselt arsti juures kontrollil. Väheste sümptomitega ja muutustega patsiendil ravi ei paranda elukvaliteeti ega elulemust.

Kui patsient vajab ravi, siis on mitmeid võimalusi.
- Keemiaravi on sagedasemalt kasutatav raviviis. Keemiaravi võib olla

• suukaudne ehk tablettidega (kloorambutsiil, tsüklofosfamiid, fludarabiin);
• intravenoosne ehk keemiaravimid manustatakse veeni (fludarabiin, tsüklofosfamiid, bendamustiin)

- Bioloogilised ravimid ehk monoklonaalsed antikehad (valgulised ained, mis on välja töötatud seostumiseks kindlate markeritega- antigeenidega rakkude pinnal, näiteks rituksimab, ofatumumab ja obinutuzumab on B-lümfotsüütidel esineva CD20-vastane antikeha. Ta seostub lümfotsüüdiga ja käivitab raku hävitamismehhanismi).

- Glükokortikoidid ehk steroidid (prednisoloon, deksametasoon, metüülprednisoloon).

Noortel, heas üldseisundis patsientidel kasutatakse enamasti ravimite kombinatsioone. Esmavaliku ravi on R-FC ehk rituksimab, fludarabiin ja tsüklofosfamiid. Ravi manustatakse veeni regulaarselt ravikuuridena teatud ajaintervalliga.
Vanematel ja kaasuvate haigustega patsientidel kasutatakse ühe ravimiga ravi või kahe kombineeritud ravimiga ravi.

Ravi kõrvaltoimed
Igal ravimil on oma võimalikud kõrvaltoimed, kuid täpsemalt võite oma raviarstilt küsida. Üldiselt on ravi hästi talutavad. Pikaajalise toimena võib suureneda oht haigestuda infuktsioonhaigustesse.

Prognoos
KLL on väga eriilmeline haigus, mistõttu prognoos on erinevatel patsientidel erinev, sest haiguse kulg võib olla väga erinev. Haigus ise võib aja jooksul muutuda, nt tekib halva prognoosiga geeni muutusi või muutub haigus ägedama kuluga lümfoomiks (Richteri transformatsioon).

Uuendatud: 01.2017