Äge müeloidne leukeemia (ÄML) on kiirest progresseeruv pahaloomuline kasvajaline haigus (nn. verevähk), mis haarab rakkude arengureas lõpuni arenemata ebaküpseid rakkude noorvorme. Need mitteküpsed rakud hakkavad kontrollimatult paljunema ega suuda täita küpsetele rakkudele omast funktsiooni.
ÄML tekkepõhjuseks on omandatud (mitte kaasasündinud) luuüdi üksiku raku DNA geneetiline vigastus. Selle tagajärgedeks on 1.) ebaküpsete, funktsioonivõimetute müeloidse rea rakkude ehk müeloblastide kontrollimatu ja mitmeid kordi suurenenud produktsioon ning nende kuhjumine luuüdis. 2.) normaalsete vererakkude (erütrotsüütide, trombotsüütide ja normaalsete leukotsüütide) produktiooni blokeerumine, mille tagajärjeks on aneemia (erütrotsüütide vähesus), trombotsütopeenia (trombotsüütide vähesus) ja neutroopeenia (neutrofiilsete granulotsüütide vähesus).
Enamasti ei ole leukeemiani viinud raku geneetilises materjalis (DNA) tekkinud vigastuse tekkepõhjus teada. On teada mõningad faktorid, millega saab seostada suurenenud riski haigestumiseks leukeemiasse. Radioaktiivne kiiritus, kokkupuude taetavate kemikaalidega on ühtedeks nendest faktoritest.
Leukeemiat esineb sagedamini enam arenenud riikides ja kõrgema sotsioekonoomilise arenguga elanikkonna hulgas.
ÄML on suhteliselt harvaesinev haigus, haigestumus on xx esmasjuhtu 100 000 elaniku kohta aastas ning vanuse kasvades haiguse esinemissagedus tõuseb.
ÄML alatüübid
ÄML jaguneb väga mitmeks erinevaks alatüübiks. Alatüüpideks jaotamisel võetakse arvesse leukeemilise raku morfoloogiat, leukeemilises rakus toimunud kromosomaalseid muutusi ja geenimutatsioone. ÄML erinevad alatüübid omavad ka prognostilist väärtust, samuti on mõnevõrra erinev erinevate tüüpide ravi.
Sümptomid
Enamus ägeda leukeemia sümptome on mittespetsiifilised, st. nad ei esine ainult leukeemia puhul, vaid võivad esineda ka teiste haiguste puhul. Haiged kaebavad heaolutunde kadumist, kiiresti tekkivat väsimust, hingeldust füüsilisel koormusel. Võivad lisanduda luu- ja liigesvalu.
Enamus ägeda leukeemia sümptome tuleneb normaalsete vererakkude produktsiooni vähenemisest.
Erütrotsüütide vähesusest tuleneb aneemia. Haige on kahvatu välimusega, füüsilisel pingutusel väsib kiiresti, tekib hingeldus.
Trombotsüütide vähesusest võib nahale tekkida peenetäpiline lööve, väiksemadki vigastused veritsevad kaua, hambapesujärgselt võib tekkida kauakestev igemete veritsemine, ka ninaverejooksud on sagedased.
Neutrofiilide vähesuse tõttu on haiged vastuvõtlikumad igasuguste infektsioonide suhtes, neil esineb väga kergesti nii bakteriaalseid-, viirus- kui ka seeninfektsioone.
Diagnoos
Ägeda leukeemia diagnoosimiseks on vaja uurida verd ja luuüdi. Luuüdi saamiseks tuleb punkteerida luud, enamasti kasutatakse selleks niudeluu harjasid, täiskasvanutel ka rinnakuluud.
Saadud luuüdi rakkude ehitust uuritakse mikroskoopiliselt, rakkude päritolu täpsustamiseks on vajalik nende rakkude immuunfenotüpiseerimine ja kromosomaalse kahjustuse ning geenimutatsioonide määramiseks luuüdi rakkude geneetilised uuringud. Need kromosomaalsed muutused ning geenimutatsioonid annavad olulist informatsiooni haiguse prognoosi kohta ning aitavad valida optimaalsemat raviprogrammi. ÄML puhul eristatakse nelja riskigruppi.
Ravi
ÄML raviks kasutatavaid ravimeid nimetatakse tsütostaatilisteks preparaatideks ehk keemiaravimiteks ja kasutatavat ravi keemiaraviks.
Ägeda leukeemia ravi tuleb alustada nii kiiresti peale diagnoosimist kui võimalik. Ravi eesmärgiks on saavutada seis, kus luuüdis ei ole enam kasvajarakke ja on taastunud teiste normaalsete vererakkude produktsioon. Sellist seisu nimetatakse remissiooniks.
ÄML erinevate vormide puhul kasutatakse erinevaid raviskeeme, mis erinevad üksteisest kasutatavate ravimite, nende kasutamisaja ja kasutatavate dooside poolest. Kasutatava raviskeemi valikul tuleb arvestada ka patsiendi vanust ja tervise üldist seisukorda.
Ravietappi, mille eesmärgiks on remissiooni saavutamine nimetatakse induktsioonraviks. Kui teostatav ravi on efektiivne, siis kasvajarakud ellimineeritakse luuüdist. Sellega loome võimaluse normaalsete vererakkude paljunemiseks ja arenemiseks. Reeglina teostatakse 1-2 induktsioonravikuuri.
Kui luuüdis ei ole enam võimalik identifitseerida kasvajalisi rakke, siis saame rääkida remissiooni saavutamisest. Kuid remissiooni olemasolul ei ole veel kõik kasvajarakud organismist hävitatud, alati jääb peale induktsioonravi organismi teatav väga vähene hulk nn. residuaalseid kasvajarakke, mida ei ole võimalik meie käsutuses olevate uurimismeetoditega tuvastada. Seetõttu ei tohi remissiooni saabumisel ravi koheselt lõpetada, vaid tuleb juba saadud raviefekti kinnistada ning püüda ka neid residuaalseid leukeemilisi rakke hävitada. Sellist ravi nimetatakse konsolideerivaks raviks. ÄML puhul teostatakse 2-3 konsolideerivat ravikuuri.
Mõningate ÄML tüüpide puhul võivad kasvajalised rakud tungida ajju ja selja- ja peaju ümritsevasse vedelikku ja kestadesse. Selle vältimiseks tuleb ende leukeemia tüüpide puhul keemiaravimit manustada otse ajuvedelikku. Selleks punkteeritakse lumbaalpiirkonnas lülisamba lülide vahelt seljaaju kanalit ja manustatakse vajaliku ravimid otse ajuvedelikku.
Kuna ÄML esinemissagedus kasvab vanuse tõustes, siis väga palju ÄML haigeid on üsna eakad ning hulgaliste kaasuvate haigustega. Sellisel juhtudel kasutatakse ÄML puhul palliatiivset, haigussümptome leevendavat ravi ning sellisel juhul on ravi eesmärgiks võimalikult pikalt säilitada elukvaliteeti.
Enamuste alla 65 aastaste ÄML haigete raviprogrammi (v.a. kõige paremasse riskigruppi kuuluvad haiged) kuulub ka allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine.
