Von Willebrandi tõbi
Pärilik veritsushaigus, mida põhjustab von Willebrandi faktori kvantitatiivne või kvalitatiivne puudulikkus.
Von Willebrandi faktor on hüübimisvalk, mis aitab trombotsüütidel kleepuda veresoone seinale ja üksteise külge, mis on vajalik trombi tekkeks ja veritsuse peatamiseks. Samuti kaitseb von Willebrandi faktor VIII hüübimisfaktorit kiire lagundamise eest. Väga madala von Willebrandi faktoriga inimeste veres on VIII faktori tase samuti väga madal, nii nagu raske hemofiilia korral ja esineb suur veritsusrisk.
Põhjused, esinemissagedus ja riskifaktorid
Von Willebrandi tõbi on kõige sagedamini esinev pärilik veritsushaigus. See kandub edasi autosomaalsel teel ja esineb nii naistel kui meestel. Enamus juhud on kerged, veritsus võib tekkida kirurgiliste protseduuride või hamba tõmbamise järgselt. Veritsusrisk suureneb aspiriini ja teiste vere hüübimist pärssivate ravimite tarvitamisel. Raseduse ajal von Willebrandi faktori tase veres enamasti tõuseb, kuid sünnitus võib kulgeda suurenenud verekaotusega.
Haigust põeb 1% elanikkonnast. Ei esine rassilisi ega etnilisi seoseid. Peamiseks riskifaktoriks on veritsushaiguse esinemine perekonnas.
Sümptomid
- Ninaveritsus
- Igemete veritsus
- Vererohked menstruaalverejooksud
- Kergesti tekkivad nahalused verevalumid
- Liigese- ja lihasesisesed verejooksud raske haigusvormi korral
Diagnoosimine
Veritsussümptomite esinemisel tehakse mitmeid hüübimissüsteemi uuringuid.
- Normaalne trombotsüütide hulk
- Pikenenud veritsusaeg
- Madal von Willebrandi faktori tase
- Vähenenud von Willebrandi faktori aktiivsus
- Vähenenud trombotsüütide adhesioonivõime
- Vähenenud või suurenenud trombotsüütide agregatsioonivõime
- Pikenenud või normaalne aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg
- Madal või normaalne VIII hüübimisfaktori tase
Ravi
Limaskestade veritsuse korral sobib antifibrinolüütiline ravi (traneksaamhape). Trauma või planeeritava operatsiooni korral manustatakse desmopressiini või FVIII/von Willebrandi faktori kontsentraati veeni, et tõsta von Willebrandi faktori taset. Suurt verekaotust menstruatsioonide korral saab vähendada hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite ja antifibrinolüütilisete preparaatidega.
Toetusgrupid
Haiguse stressi võib sageli vähendada ühinedes toetusgrupiga, mille liikmetel on sarnased kogemused ja probleemid (vt www.hemofiilia.ee).
Prognoos
Veritsusprobleemid algavad juba lapseeas, kuid kerge haigusvormi korral vähenevad vanuse suurenedes. Eluiga on tavaliselt normaalne.
Koostaja: dr Marju Hein
2023