Immuuntrombotsütopeenia

Immuuntrombotsütopeenia, ITP (tuntud ka idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura nime all) on autoimmuunne haigus, mille korral toimub trombotsüütide lammutamine autoantikehade tõttu. Autoimmuunse haiguse esinemisel ei suuda immuunsüsteem enam vahet teha oma ja võõra vahel ning kujuneb välja immuunreaktsioon organismi enda kudede vastu. Immuuntrombotsütopeenia korral on märklauaks trombotsüüdid e vereliistakud. Autoantikehade poolt märgistatakse need vererakud kui võõrad ja seetõttu toimub nende kõrvaldamine ringlevast verest eelkõige põrna poolt. Kuna trombotsüüdid osalevad verejooksu peatamisel, siis trombotsüütide madal tase tõstab veritsusriski.

Tavapäraselt on trombotsüütide arv veres 145- 400 x109/L. Kui trombotsüütide arv on alla 100 x109/L ning ei leita ühtegi teist trombotsütopeenia põhjust, diagnoositakse ITP.

Esinemissagedus

Haigestumus on 2-5 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. ITP esineb naistel sagedamini kui meestel ja lastel sagedamini kui täiskasvanutel.

Tekkepõhjused

Lastel eelneb immuuntrombotsütopeeniale sageli viirusinfektsioon ning ITP paranemine võib toimuda ilma ravita 6-8 nädala jooksul. Täiskasvanutel jääb ITP tekkepõhjus 80% juhtudest ebaselgeks, sellisel juhul on tegemist nn. idiopaatilise immuuntrombotsütopeeniaga. 20% juhtudest kujuneb immuuntrombotsütopeenia teiste haiguste (sh autoimmuunsed haigused, viirusinfektsioonid, immuunpuudulikkus, lümfoproliferatiivsed haigused) või ravimpreparaatide kasutamise foonil, sellisel juhul on tegemist nn. sekundaarse immuuntrombotsütopeeniaga. Sekundaarse immuuntrombotsütopeenia korral on oluline põhihaiguse ravi või trombotsüütide lammutamist esile kutsuva ravimpreparaadi ära jätmine.

Haiguse kulg

Haiguse kulu järgi võib eristada 3 immuuntrombotsütopeenia vormi:

  • esmadiagnoositud e äge ITP, mis kestab vähem kui 3 kuud;
  • persistentne ITP, mis kestab 3-12 kuud;
  • Krooniline ITP, mis kestab enam kui 12 kuud.

Immuuntrombotsütopeenia spontaanne taandumine on kõige tõenäolisem ägeda vormi korral ning kõige ebatõenäolisem kroonilise vormi puhul. Kroonilise kuluga on u 60% täiskavanute immuuntrombotsütopeeniatest ja 20% laste immuuntrombotsütopeeniatest.

Kliiniline pilt

Enamasti tõuseb spontaansete veritsuste risk kui trombotsüütide arv on vähem kui 20 x109/L.

Võivad esineda:

  • kergesti tekkivad nahaalused verevalumid (sinikad)
  • naistel vererohked menstruatsioonid
  • spontaansed naha või suu limaskesta täppverevalumid
  • ninaverejooksud, igemete veritsus, veritsused seedetraktist ja kuseteedest, silmasisesed verevalumid
  • ohtlik ajusisene veritsus, mida ITP korral esineb harva

Diagnoosimine

Immuntrombotsütopeeniat diagnoositakse vereanalüüsidega. Atüüpilise leiu korral tehakse ka lokaalanesteesias luuüdi punktsioon, et hinnata vereloomet.

Ravi

Paljud immuuntrombotsütopeeniaga patsiendid ei vaja ravi, vaid jäävad jälgimisele. Ravi vajadust hinnatakse individuaalselt sõltuvalt trombotsüütide arvust, veritsussümptomite raskusest, vanusest, elustiilist, inimese isiklikest ravieelistustest ja kaasuvatest haigustest.

Ravivõimalused

  • Glükokortikosteroidid e GKS (prednisoloon, metüülprednisoloon, deksametasoon) vähendavad autoantikehade produktsiooni ja trombotsüütide lammutamist. Glükokortikosteroide manustatakse kas suu kaudu või veeni kaudu. Ravikuuri pikkuse määrab raviarst.
  • Intravenoosne immuunglobuliin (IVIG) võib olla kiirema toimega, kuid lühiajalisema raviefektiga. Ravimit kombineeritakse sageli glükokortikosteroidiga.

Kui haigus ei reageeri eelmainitud ravile, võidakse vajadusel võtta kasutusele teise rea preparaadid:

  • Trombopoetiini retseptori agonistid e TRA (Eltrombopag, Romiplostiim) soodustavad trombotsüütide tootmist luuüdis. Raviannust korrigeeritakse vastavalt trombotsüütide väärtustele.
  • Rituksimab on immunoloogiline ravim, mis pärsib B-lümfotsüüte, mille tulemusena väheneb autoantikehade produktsioon.
  • Põrna eemaldamist e splenektoomiat kasutatakse tavaliselt kui ülaltoodud ravimitega ei ole saavutatud soovitavat ravivastust, haigus on kestnud pikemat aega ja vere trombotsüütide tase on väga madal. Kuna trombotsüütide lammutamine toimub peamiselt põrnas, lahendab splenektoomia trombotsütopeenia probleemi enamusel patsientidest. Raviviisi puuduseks on risk splenektoomia järgseteks tüsistusteks sh operatsioonijärgseks veritsuseks ja trombembooliaks ning kõrgem infektsioonide risk. Infektsiooniriski vähendamiseks on vajalik teatud haiguste vastu vaktsineerimine nii operatsioonieelselt kui ka operatsioonijärgselt.

Muud ravimid

  • Immuunsupressiivsed ravimid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin, mükofenolaat mofetiil, vinkristiin, vinblastiin jt) on preparaadid, mis suruvad maha immuunsüsteemi aktiivsust. Kuna immuunsupressiivsetel ravimitel on erinevad kõrvaltoimed, siis raviarst valib konkreetse patsiendi jaoks sobivaima preparaadi.
  • Uuemate preparaatide hulka kuulub põrna türosiini kinaasi inhibiitor e SyK-inhibiitor fostamatiniib, mis pärsib nii autoantikehade produktsiooni, kui ka autoantikehadega kaetud trombotsüütide lammutamist. Sagedasemate kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhulahtisus, iiveldus ja vererõhu tõus. Fostamatiniibi raviefekt on enamasti ajutine. Antud ravim Eestis hetkel kättesaadav ei ole.
  • Verejooksu või väga madala trombotsüütide väärtuse korral kasutatakse lisaks trombotsüütide asendusülekannet, mis võib ajutiselt vähendada veritsuse riski, kuid haigust ei ravi. Veritsusnähte aitab vähendada ka traneksaamhape, parandades vere hüübivust.

Inimesed, kellel on ITP, peaksid hoiduma aspiriini, ibuprofeeni, diklofenaki ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisest, kuna need võivad suurendada veritsuste riski. Planeeritavate hambaarsti külastuste ja kirurgiliste operatsioonide eelselt on soovitav nõu pidada hematoloogiga.

Koostaja: dr Marju Hein
2023